? ? ? ? 子宮肌瘤是女性最常見的良性腫瘤，但其中有一種極為罕見的類型——脈管內(nèi)平滑肌瘤病, 其組織學(xué)表現(xiàn)為良性卻具有類似惡性腫瘤的生物學(xué)侵襲性。當(dāng)腫瘤侵入靜脈系統(tǒng)后,，可沿靜脈回流方向最終侵入人體最重要的器官——心臟,。目前，該病例在國(guó)內(nèi)外報(bào)道尚不足300例,，累及心臟者更是不超過(guò)100例,，因缺乏有效的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，給臨床診治帶來(lái)極大的挑戰(zhàn),。

? ? ? ? 近日,，48歲的陳女士就不幸患上了這樣一個(gè)罕見疾病，腫瘤一路攀爬,，從子宮長(zhǎng)到心臟,，隨時(shí)有發(fā)生心衰風(fēng)險(xiǎn)，在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院十幾個(gè)?？坡?lián)手救治下,，她盆腹腔的巨大腫物被連根拔起。

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? ? ? ? 驚,，腫瘤從子宮長(zhǎng)到心臟

? ? ? ? 陳女士半年前就開始反復(fù)出現(xiàn)不明原因腹脹,，時(shí)而伴隨胸悶、心悸不適,，但并未引起重視,。直到3個(gè)月前，陳女士腹脹加重,，自己都能觸及下腹部至臍上區(qū)域的硬質(zhì)包塊,，才在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。

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陳女士半年前開始出現(xiàn)腹脹

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? ? ? ? 婦科彩超檢查發(fā)現(xiàn),，陳女士盆腔,、腹腔內(nèi)有巨大腫物，最大直徑超過(guò)30厘米,，并侵入了下腔靜脈以及右心房,，如果瘤栓沿下腔靜脈繼續(xù)生長(zhǎng)，將堵塞右心房及三尖瓣口,，導(dǎo)致患者心衰死亡,。

? ? ? ? 陳女士輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，都被告知病情復(fù)雜,，建議到上級(jí)醫(yī)院就診,，最終，陳女士來(lái)到了中山一院婦科主任姚書忠教授的門診,，姚書忠教授了解了陳女士的病情后,，立即給陳女士安排了入院,。

? ? ? ? 為了盡快查明腫瘤性質(zhì)，入院兩天后,，治療團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了第一次多學(xué)科會(huì)診,。考慮患者腫瘤巨大,，組織來(lái)源與性質(zhì)不確定,，且合并多處?kù)o脈和右心房瘤栓，專家們決定進(jìn)行超聲定位下細(xì)針穿刺活檢,，并進(jìn)一步完善PET-CT協(xié)助判斷腫物情況,。陳女士的初步診斷考慮為脈管內(nèi)平滑肌瘤病。

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? ? ? ? 多學(xué)科專家聯(lián)手,，14小時(shí)無(wú)縫接力攻克術(shù)中難關(guān)

? ? ? ? 得知平滑肌瘤是良性疾病,，陳女士充分了解手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)后，決定放手一搏,。手術(shù)前,，姚書忠教授再次組織了多學(xué)科專家聯(lián)合會(huì)診，會(huì)診科室包括婦科,、胃腸外科,、心臟外科、血管外科,、肝外科,、體外循環(huán)科、麻醉科,、重癥醫(yī)學(xué)科,，專家們?cè)敿?xì)討論了手術(shù)方案以及圍手術(shù)期管理。

? ? ? ? 經(jīng)過(guò)多學(xué)科專家反復(fù)討論,，并結(jié)合患者自身?xiàng)l件，治療團(tuán)隊(duì)最終決定心臟手術(shù)與盆腹腔手術(shù)同時(shí)進(jìn)行,。

? ? ? ? 那么,，如此高難度且高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)是如何完成的？

? ? ? ? 1.切除盆腔原發(fā)病灶：該步驟由婦科姚書忠教授與胃腸外科吳暉教授共同完成,，專家們?cè)谛g(shù)中探查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤來(lái)自子宮,，表面光滑，沿左卵巢靜脈沿伸到左腎靜脈,，除此以外并無(wú)其他部位侵犯,，即行全子宮（包含腫瘤）+雙側(cè)附件切除。

? ? ? ? 2.游離下腔靜脈與左腎靜脈：在原發(fā)病灶切除后,，醫(yī)生團(tuán)隊(duì)需取出左卵巢靜脈-左腎靜脈-下腔靜脈-右心房?jī)?nèi)的瘤栓,，該操作由肝外科黎東明教授、胡文杰教授以及腎移植科李軍副教授聯(lián)合完成，他們將大血管游離,，做好切開取瘤栓的準(zhǔn)備,。

? ? ? ? 3.心臟切開：首先體外循環(huán)科主任榮健教授為患者建立起體外循環(huán)，隨后心臟外科姚尖平教授實(shí)施心臟手術(shù),，切開右心房,，探查見瘤體末端，并與下腔靜脈相連,。

? ? ? ? 4.下腔靜脈-心臟聯(lián)合取瘤栓：該步驟由肝外科黎東明教授,、胡文杰教授與心臟外科姚尖平教授聯(lián)合手術(shù)，并由麻醉科陳宇教授經(jīng)食管超聲實(shí)時(shí)引導(dǎo)與監(jiān)測(cè),。專家們切開下腔靜脈,，探查至瘤栓侵犯的左腎靜脈，通過(guò)下腔靜脈進(jìn)入右心房,，隨后,，經(jīng)右心房、下腔靜脈切口分別取出心房?jī)?nèi)瘤體以及下腔靜脈內(nèi)瘤栓,。

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取出的部分瘤栓

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? ? ? ? 越靠近心臟部分,，瘤栓越粗，心臟內(nèi)取出的瘤栓直徑高達(dá)1.6厘米,，像一條小蛇似的,。“心臟內(nèi)血供豐富,，如果不及時(shí)摘除,，瘤栓會(huì)很快長(zhǎng)滿心房，引起心衰,?！币馄浇淌谡f(shuō)。

? ? ? ? 最終,，經(jīng)食管超聲檢查提示,，心房與下腔靜脈內(nèi)瘤栓無(wú)殘留。

? ? ? ? 在這個(gè)龐大而復(fù)雜的手術(shù)中,，專家團(tuán)隊(duì)也遇到了突發(fā)狀況,。當(dāng)取出靜脈內(nèi)瘤栓后，醫(yī)生們?cè)俅翁讲榱鏊ㄆ鹗疾课弧竽I靜脈,，發(fā)現(xiàn)靜脈壁破壞嚴(yán)重,，為保證左腎功能，需進(jìn)行左腎切取以及自體腎移植,。這時(shí),，腎移植科黃剛教授,、鄧榮海副教授共同上臺(tái)實(shí)施操作，切取左腎后,，他們發(fā)現(xiàn)腎血管灌注順利,，但因盆腔腫物壓迫左側(cè)髂血管區(qū)，導(dǎo)致變形,，只能取右側(cè)髂窩進(jìn)行自體腎移植,。

? ? ? ? 整個(gè)手術(shù)共耗時(shí)14小時(shí)35分鐘，患者在術(shù)后轉(zhuǎn)入了重癥醫(yī)學(xué)科,，最終術(shù)后病理報(bào)告提示所有腫物均為平滑肌瘤,，確診為良性病變。

? ? ? ? 術(shù)后,，在多學(xué)科專家的精心治療下,，陳女士勇闖難關(guān)，克服了急性腎損害,、膿毒癥,、尿路感染、消化道大出血等一系列挑戰(zhàn),，最終順利康復(fù),，重獲新生。

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采寫：羊城晚報(bào)全媒體記者 陳輝 通訊員 彭福祥 梁嘉韻

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報(bào)道時(shí)間：2022-06-10